Evaluación del proceso de atención urológica de pacientes pediátricos con mielomeningocele / Evaluation of the urological care process of pediatric patients with myelomeningocele

Introducción: El mielomeningocele (MMC) es una de las malformaciones congénitas más severas compatible con la vida. El 90% de los pacientes presenta vejiga neurogénica que debe ser evaluada y tratada precozmente. Objetivos: Describir la evaluación y tratamiento nefrourológico recibido por pacientes con MMC hasta el momento de la primera consulta en el Hospital Garrahan (periodo pre-ingreso). Describir la evaluación realizada y el tratamiento urológico implementado a partir del ingreso al hospital Garrahan (periodo post-ingreso). Evaluar la prevalencia de Enfermedad Renal Crónica (ERC). Población y Métodos: Se realizó un estudio con diseño clínico analítico, retrospectivo, longitudinal sobre pacientes con MMC de 1 mes a 18 años derivados al Hospital Garrahan para atención ambulatoria en los años 2011 y 2012. Resultados: Se incluyeron115 pacientes. Al momento de la derivación al hospital ("pre-ingreso") 7% de los pacientes habían logrado completar evaluación nefrourológica, (ecografía vesicorenal, urodinamia, Cistouretrografía, Centellograma renal y Creatininemia). Tratamiento: 33% vaciaban vejiga por CIL o vesicostomía y 21% recibían Oxibutinina. A partir del ingreso al seguimiento en el Garrahan 83% lograron completar la evaluación, y en función del resultado de la misma se indicó CIL en 87% y Oxibutinina en el 66% de los pacientes. La prevalencia de ERC al ingreso fue de 43%; la mayoría en estadio I. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con MMC fueron derivados al hospital de tercer nivel con evaluaciones urológicas incompletas y sin el tratamiento adecuado de la vejiga neurogénica. El inicio del seguimiento interdisciplinario en un hospital de alta complejidad facilitó la realización de las evaluaciones necesarias y la implementación del tratamiento adecuado (AU)

Introduction: Myelomeningocele (MMC) is one of the most severe congenital malformations compatible with life. Of all the patients, 90% presents with a neurogenic bladder requiring early evaluation and treatment. Objectives: To describe the uronephrological evaluation and treatment received by patients with MMC up to the first consultation at Garrahan Hospital (pre-follow-up period). To describe the urological evaluation and treatment implemented from referral to Garrahan Hospital (follow-up period). To evaluate the prevalence of chronic kidney disease (CKD). Population and Methods: A retrospective, longitudinal study with a clinical, analytical design was conducted in patients with MMC between 1 months and 18 years of age referred to Garrahan Hospital for outpatient care in 2011 and 2012. Results: 115 patients were included. At the time of referral to the hospital ("pre-follow-up") 7% of the patients had undergone complete uronephrological evaluation (kidney-bladder ultrasonography, urodynamic studies, cystourethrography, renal scintigraphy, and creatininemia levels). Treatment: 33% emptied their bladder by CIC or vesicostomy and 21% received oxybutynin. From follow-up initiation at Garrahan Hospital, 83% underwent complete evaluation, and based on the results CIC was indicated in 87% and oxybutynin in 66% of the patients. On admission, prevalence of CKD was 43%; with stage I in the majority of the patients. Conclusions: The majority of the patients with MMC were referred to a third-level hospital with incomplete urological studies and without adequate treatment of the neurogenic bladder. Initiation of interdisciplinary follow-up at a tertiary hospital allowed for the necessary studies and implementation of adequate treatment (AU)

Compromiso renal de los pacientes con tumor de Wilms bilateral / Kidney involvement in patients with bilateral Wilms tumor

El tumor de Wilms (TW) es el tumor renal maligno más frecuente en la infancia. Entre el 5-7% de los pacientes se presentan con enfermedad TW bilateral, de forma sincrónica o metacrónica. El TW bilateral generalmente ocurre en pacientes pequeños y más frecuentemente en niñas. La cirugía es un componente crítico en el tratamiento para lograr una alta tasa de curación preservando la mayor cantidad de masa renal. La quimioterapia preoperatoria a menudo reduce significativamente el tamaño del tumor, facilitando la cirugía posterior. Los pacientes con TW bilateral deben ser tratados en centros con experiencia en esta patología. El manejo de estos pacientes es aún un desafío (AU)

Wilms tumor (WT) is the most common malignant kidney tumor in childhood. Between 5-7% of the patients present with synchronous or metachronous bilateral WT. Bilateral WT typically occurs in young patients and most frequently in girls. Surgery is a critical component of the treatment as it has a high rate of cure while preserving the largest kidney mass. Preoperative chemotherapy often significantly reduces the size of the tumor, facilitating subsequent surgery. Patients with bilateral WT should be managed at centers with experience treating this disease. The management of these patients is still a challenge (AU)

Sobrevida de pacientes e injerto en niños con trasplante renal: experiencia del Hospital Garrahan en dos períodos / Patient and graft survival in children with a kidney transplant: The experience at Garrahan Hospital over two periods

En adultos y niños con trasplante renal (TxR) la sobrevida de paciente e injerto ha mejorado. En Argentina no existen datos de sobrevida en niños con TxR en diferentes décadas. El objeto de este trabajo fue valorar en niños con TxR sobrevida de paciente e injerto y analizar causas de muerte, perdida de injerto y factores de riesgo de pérdida. Dado que desde el año 2001 se unificaron prácticas de diagnóstico y tratamiento, se compararon dos periodos: 1988-2000 y 2001-2015. Se incluyeron 773 niños. A 1, 3, 5, 7 y 10 años, En TxR de DV (n=327), la sobrevida del paciente fue de 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% y 96% (p=0.74); la del injerto de 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81% y 76% (p=0.81). En TxR de DC (n=446) la sobrevida de paciente fue de 97%, 93%, 90%, 89% y 87% en el 1er. periodo vs. 100%, 99% y 98% 98% y 98% en el 2do (p<0.001); la del injerto de 83%, 75%, 68%, 64% y 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76% y 61% respectivamente (p<0. 001). El Rechazo Crónico fue la 1er causa de perdida (61% vs 62%); la 2da la muerte del paciente con injerto funcionante. La sepsis bacteriana fue la 1era causa de muerte (56% vs 67%). Ningún niño falleció por neoplasia entre el 2001 y 2015. En DV, fueron predictores de perdida de injerto: DGF (HR: 4.8; p<0.001), edad al TxR > 12 años (HR: 2.7; p=0.002) y RA tardío (HR: 2.1; p=0.009). En DC la necesidad de diálisis en la 1er semana post TxR (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), el rechazo agudo (RA) tardío (HR: 3.7; p<0.001), GSFS como causa de IRC (HR: 2.5; p=0.01), y RA temprano (HR: 2.2; p=0.02). Conclusión: En el 2do periodo la sobrevida de paciente e injerto los TxR con DC mejoro, y en los TxR con DV no tuvo cambios. El rechazo crónico continúa siendo la 1era causa de perdida. Ningún paciente tuvo neoplasia (AU)

Patient and graft survival in kidney transplantation (KTx) has improved. In Argentina there are no data comparing transplant outcomes in children over different eras. The aim of this study was to evaluate patient and graft survival in children with KTx and to analyze cause of death, graft loss, and risk factors of graft loss. As diagnostic and treatment practices were unified in 2001, two periods were compared: 1988-2000 and 2001-2015. Overall, 773 children were included. Survival at 1, 3, 5, 7, and 10 years after a living-related donor (LRD) KTx was 99%, 99%, 98%, 95%, 95% vs 100% y 96%, 96%, 96% and 96% (p=0.74); graft survival was 97%, 91%, 85%, 78% y 67% vs 95%, 88%, 85%, 81%, and 76% (p=0.81). Patient survival after deceased donor (DD) KTx (n=446) was 97%, 93%, 90%, 89%, and 87% in the 1st period vs. 100%, 99% y 98% 98%, and 98% in the 2nd (p<0.001); graft survival was 83%, 75%, 68%, 64%, and 52% vs. 95%, 87%, 83%, 76%, and 61%, respectively (p<0. 001). Chronic rejection was the first cause of graft loss (61% vs 62%); the second was death of the patient with a functioning graft. Bacterial sepsis was the first cause of death (56% vs 67%). None of the patients died because of malignancies between 2001 and 2015. Among LRD transplants predicting factors of graft loss were: DGF (HR: 4.8; p<0.001), age at KTx >12 years (HR: 2.7; p=0.002), and late acute rejection (AR) (HR: 2.1; p=0.009). Among DD need for dialysis in the first week post-KTx (DGF): (HR: 4.4; p<0.001), late AR (HR: 3.7; p<0.001), FSGS-related CFR (HR: 2.5; p=0.01), and early AR (HR: 2.2; p=0.02). Conclusion: In the second period patient and graft survival after DD improved, while that of KTx with LRD remained unchanged. Chronic rejection continues being the first cause of graft loss. None of the patients developed malignancies.

Anomalías nefro-urologicas en el riñón contralateral de pacientes con displasia renal multiquística unilateral / Urological and nephrological abnormalities in the contralateral kidney in patients with unilateral multicystic dysplastic kidney

La displasia renal multiquística unilateral (DRMU) es la enfermedad quística renal más frecuente en pediatría. En estos pacientes, la función renal depende exclusivamente del riñón único funcionante contralateral. El objetivo de este trabajo retrospectivo fue determinar la prevalencia y tipo de anomalías nefro-urológicas en el riñón contralateral funcionante de 103 pacientes con DRMU atendidos en el Hospital Nacional de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan entre 1995-2008. Se analizaron sólo aquellos niños que tenían ecografía renal y vesical, cistouretrografía miccional (CUGM) y centellograma renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA-Tc99m). Por ecografía se encontraron anomalías en el riñón contralateral funcionante en el 18.5%. Las más frecuentes fueron dilatación de la vía urinaria (6.8%) y aumento de la ecogenicidad (6.8%). La CUGM detectó la presencia de reflujo vesicoureteral en el riñón contralateral en 11 niños (10.7%), la mayoría leve a moderado. El centellograma renal con DMSA-Tc99m demostró escaras en 12 niños (11.6%). Los resultados muestran que el 23.3% de los pacientes con DRMU tienen alguna anomalía nefro-urológica en el riñón único funcionante contralateral.

Seguridad y eficacia de la biopsia renal percutánea / Safety and efficacy of percutaneous renal biopsy

Se realizó una evaluación de la seguridad y eficacia del procedimiento de la biopsia renal percutánea BRP de riñones nativos bajo control ecográfico simultáneo. Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes que fueron biopsiados en el período comprendido entre enero de 2005 y diciembre de 2008 en el Servicio de Nefrología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan. Se excluyeron del análisis los procedimientos realizados bajo anestesia general y en riñón transplantado. Se evaluaron 117 procedimientos realizados en 114 pacientes: 59 varones (50.4%) y 55 mujeres (49.6%). Las indicaciones más frecuentes de BRP fueron: proteinuria masiva o significativa con o sin hematuria 45 (38,6%), Lupus Eritematoso Sistémico 32 (27.4%) y síndrome nefrótico cortico-resistente 23 (20%); otras menos frecuentes estuvieron representadas por: Púrpura de Schönlein-Henoch 7 (6%), insuficiencia renal aguda (IRA) 5 (4%) e insuficiencia renal crónica (IRC) 5 (4%). No se produjeron eventos adversos (EA) en 97 (83%) procedimientos. En 20 (17%), se produjeron EA. Los EA no serios fueron 9: microhematuria (n=3), macrohematuria (n=3) y dolor lumbar (n=3). Los 11 restantes fueron EAS (serios) que correspondieron a hematomas perirrenales de los cuales 2 requirieron transfusión de glóbulos rojos. Las muestras obtenidas fueron suficientes para el diagnóstico en 113 procedimientos (97%), con un número de glomérulos de 30 ± 11. Los resultados demostraron que el procedimiento de BRP con disparador automático, anestesia local y control ecográfico simultáneo es seguro y eficaz. El número de EAS registrados en este estudio es similar o menor según las series analizadas. A diferencia de la publicación internacional en nuestro centro se realiza el procedimiento con el paciente despierto (AU)

In this study we evaluated the safety and efficacy of ultrasound-guided percutaneous renal biopsy (PRB) of native kidneys. The clinical charts of all patients that underwent PRB between January 2005 and December 2008 at the Department of Nephrology of the Pediatric Hospital Juan P. Garrahan were reviewed. Procedures performed under general anesthesia and in transplanted kidneys were excluded from the analysis. We evaluated 117 procedures performed in 114 patients: 59 were male (50.4%) and 55 female (49.6%). The most frequent indications for PRB were: massive or significant proteinuria with or without hematuria 45 (38,6%), systemic lupus erythematosus 32 (27.4%), and steroid-resistant nephrotic syndrome 23 (20%); other less frequent indications were: Henoch-Schönlein purpura 7 (6%), acute renal insufficiency (ARI) 5 (4%), and chronic renal insufficiency (CRI) 5 (4%). No adverse events (AE) were observed in 97 (83%) procedures. AE were seen in 20 (17%). There were 9 minor AE: microhematuria (n=3), gross hematuria (n=3), and lumbar pain (n=3). Serious AE observed were perinephric hematoma in 11 patients of whom 2 required red blood cell transfusions. The sample size was sufficient for diagnosis in 113 procedures (97%), with a number of glomeruli of 30 ± 11. The results show that ultrasoundguided PRB with an automatic trigger and local anesthesia is a safe and effective procedure. The number of serious AE in this study is similar to or lower than reported in previous series. Unlike other international series, at our center the procedure is performed while the patient is awake (AU)